毛结构：（1）毛囊漏斗部：皮脂腺导管开口到皮肤表面，类似表皮结构；漏斗下部管状部分与上部锥形部分的上皮有区别，管状部分具有相互平行的壁，颗粒层薄，几乎无角质细胞。
一、表皮囊肿 别名：表皮样囊肿(epidermoid cyst)，漏斗部囊肿(infundibular cyst )，角质囊肿(keratin cyst)
【概念】表皮样囊肿(epidermoid cyst，EIC)为常见的毛囊漏斗部来源囊肿。无明显性别差异，中青年人群多见。
【临床特点】临床表现表皮样囊肿是最常见的皮肤囊肿，占所有囊肿的 80%。可发生于任何年龄，男女发病率无明显差异。常继发于表皮损伤后。部分多发病例与骨肿瘤-表皮囊肿-息肉综合征(Gardner syndrome)和痣样基底细胞癌综合征(Gorlin syndrome)相关。原发损害为质地较软有弹性的半圆形皮下结节，隆起皮面，呈肤色外观，可伴有或不伴有位于表皮的开口。囊肿常缓慢增大，可推动。当发生破裂造成局部的异物肉芽肿反应时，病变部位可见出现红肿胀痛等临床症状。
表皮样囊肿常单发，好发于头面部、颈部及躯干上部，也可发生于阴囊、阴唇等外阴部位。可继发于皮肤损伤与手术后，此类损害称为外伤性表皮样囊肿。当表皮样囊肿发生于 Gardner 综合征时，患者常伴有结肠息肉、小肠纤维瘤、良性骨瘤、外生骨瘤等骨肿瘤。发生于 Gorlin 综合征时，患者除伴随纤维瘤、骨发育异常外,常出现早发多发性基底细胞癌。
【发病机制】除皮肤损伤或继发于综合征外，部分表皮样囊肿还可能继发于药物治疗或作为移植物抗宿主病的表现。
【病理变化】表皮样囊肿位于真皮内，为境界清晰的单房孤立囊肿，连续切片示囊壁与毛囊漏斗部上皮相连，囊壁为复层鳞状上皮，可见明显颗粒层，可厚薄不一。表皮样囊肿内容物为疏松板层状角化物，呈同心圆排列。表皮样囊肿破裂时，形成明显的异物肉芽肿反应，有时因炎性反应明显而见不到囊壁组织，但可在多核巨细胞内找到吞噬的角质物。偶有囊壁上皮异常增生，发展成基底细胞癌、表皮原位癌或鳞状细胞癌者。
【鉴别诊断】
粟丘疹 比表皮样囊肿小，位于真皮浅层，故颜色为黄白色，容易破裂排出角质物。常可见多发性皮损。
皮样囊肿 常位于中线部位，可发生皮窦。病理结构上囊肿囊壁可见多种皮肤附属器结构。
治疗 手术完整切除。
预后 表皮样囊肿为良性病变，不会发生恶变及转移。完整切除后不会复发。如合并综合征,需要积极探查其他系统病变。
二、粟丘疹
【概念】粟丘疹(milium)，俗称脂肪粒，也是常见的毛囊漏斗部来源囊肿，与表皮样囊肿相比，位置更浅，直径更小。
【临床特点】
临床表现 粟丘疹可分为原发型粟丘疹和继发型粟丘疹，前者多见于婴儿及儿童，来源于毳毛毛囊漏斗部，常可自行消退；后者常见于多种病变导致的皮肤损伤，原发疾病包括获得性大疱性表皮松解症、大疱性类天疱疮、皮肤卟啉病、蕈样肉芽肿、皮肤烧伤或磨削术后，其原理可能为皮肤附属器或表皮组织在真皮内的植入。男女发病率无明显差异。
原发损害为直径1~3mm 的丘疹，隆起皮面，呈黄白色外观，多缺少位于表皮的开口。囊肿常缓慢增大，可推动。除表现为丘疹外，少见情况下，粟丘疹发生于耳周部位，表现为淡红色斑片或斑块，其上可见多个粟丘疹。极少数情况下，粟丘疹可呈发疹性表现。
粟丘疹的好发部位与表皮样囊肿相似。除好发于头面部、颈部及躯干上部外，也可发生于阴囊、阴唇等外阴部位。
【发病机制】原发型粟丘疹为毛囊漏斗部上皮形成，继发型粟丘疹多为皮肤创伤后皮肤附属器及表皮成分植入形成。
【病理变化】 粟丘疹位于真皮浅层，为境界清晰的单房孤立囊肿，囊壁为复层鳞状上皮，可见颗粒层，内容物为疏松板层状角化物。
【鉴别诊断】
表皮样囊肿，比粟丘疹大，肤色，有弹性，病理改变较粟丘疹深在。
汗管瘤 临床为肤色丘疹，皮肤镜下可见表面脑回状改变；病理改变可见条索及逗号样管腔与实性条索结构，周围间质可见硬化。
皮肤钙质沉着 为黄白色坚硬丘疹结节，可破溃伴钙盐排出；病理改变真皮内可见嗜碱性染色的钙盐成分。
治疗 一般情况下无须治疗。如从美观考虑，可以挑除,或二氧化碳激光治疗。有报道称斑块型粟丘疹外用维 A 酸制剂治疗有效。
预后 粟丘疹为良性皮肤囊肿,不会恶变及转移。更为重要的是要以粟丘疹为线索,积极探查原发病变。
三、外毛根鞘囊肿
【概念】外毛根鞘囊肿( trichilemmal cyst)是来源于毛囊峡部外毛根鞘成分的囊肿，其病理改变呈现毛鞘角化特点，又称毛发囊肿。
【临床特点】临床表现 类似表皮样囊肿，为光滑坚实的皮下结节，直径从1~5cm 不等。与后者不同的是，毛根鞘囊肿多发生于头皮部位，约占 90%，并且不开口于表皮。当毛根鞘囊肿发生于头皮时，常为多发；发生于头皮以外部位时，常为单发。
【发病机制】外毛根鞘囊肿目前多认为与遗传相关，为常染色体显性遗传，可见家族发病。
【病理变化】外毛根鞘囊肿位于真皮内，境界清晰，囊肿内为嗜伊红染色致密角化物，囊壁外层为基底样细胞，逐渐移行为大而透明的复层鳞状上皮细胞，可见角质形成细胞骤然角化，无颗粒层。
外毛根鞘囊肿，囊壁为复层鳞状上皮，无颗粒层，囊内可见嗜伊红角质物质。
【鉴别诊断】 表皮样囊肿 临床无法有效区分，均为皮下结节，肤色有弹性，表皮样囊肿病理上囊壁可见颗粒层，而毛根鞘囊肿无颗粒层。
治疗 宜选用手术完整切除。
预后 良性病变，偶有局部侵袭生长，不发生转移。当病变内出现细胞异型性、病理性核分裂象和侵袭性生长时，应考虑增生性毛根鞘囊肿或毛根鞘癌。
四、增生性毛根鞘囊肿
【概念】增生性毛根鞘囊肿( proliferating trichilemmal cyst)是发生于已存在的毛根鞘囊肿的增生性病变。
【临床特点】临床表现 增生性毛根鞘囊肿发生于原本存在的毛根鞘囊肿基础之上，表现为原有皮损快速增大。90%以上的增生性毛根鞘囊肿发生于头皮，也可发生于躯干及外阴部，四肢罕见。偶尔发生于皮脂腺痣。直径常大于6cm，最大可至 25cm，多为单发柔软结节，偶可多发。男女均可发生，以老年女性多见。男女比例约为1:6。肿瘤可局部侵袭性生长，侵犯脂肪层甚至骨骼组织，手术切除不净易复发，但系统转移少见。
【发病机制】增生性毛根鞘囊肿起源于原本存在的毛根鞘囊肿基础之上，常由外伤及慢性炎症引发。有学者发现增生性毛根鞘囊肿与出现毛鞘分化表现的鳞状细胞癌均可出现p53与p27的过度表达，故可能与鳞状细胞癌存在相似的发病机制。
【病理变化】 肿瘤位于真皮内，由大小不一的鳞状细胞团块组成，瘤团边缘细胞呈栅栏状排列，可见嗜伊红染色基底膜，肿瘤团块内可见大量透明细胞。肿瘤团块内可见角质形成细胞骤然角化，无颗粒层，可见坏死区域，由角质碎片与浸润炎症细胞组成。瘤团内可见角质形成细胞构成的鳞状涡。
【鉴别诊断】
毛根鞘囊肿均可见到典型的毛鞘角化与鳞状细胞的毛鞘样分化，但囊壁较薄，但缺乏鳞状涡与坏死，缺乏大小不一的鳞状细胞团块。
鳞状细胞癌 均可出现鳞状涡与不规则的鳞状细胞团块，但鳞状细胞癌的细胞异型性明显，病理性核分裂象多见，缺少典型的毛鞘角化区域，呈明显的侵袭性生长。
角化棘皮瘤 临床生长迅速，但角化棘皮瘤可出现临床及病理上典型的火山口结构。鳞状细胞团块底缘界限清晰，罕见超出汗腺深度，常见自行消退现象。
治疗 宜手术完整切除。
预后 增生性毛根鞘囊肿可有局部侵袭生长，其病理学特征与临床行为常缺乏一致性。病理特征趋于良性的病变可出现恶性的临床行为，而病理特征显示出恶性表现的病变，也可表现为良性的临床经过。
五、皮样囊肿
【概念】皮样囊肿(dermoid cyst)，也称先天性包涵体皮样囊肿，为胚胎闭合线残留的外胚层组织发生的囊肿。
【临床特点】临床表现 皮样囊肿为肤色或黄红色结节，常于出生后发生，好发于眶周、头、面、腹及背中线位置。部分情况下可发生于颅骨、中枢神经及阴囊等位置。皮肤皮样囊肿常单发，质地较硬，与表皮不相连，但可与下方组织粘连。囊肿可形成憩室及瘘管，但恶变者罕见。
【发病机制】皮样囊肿发源于胚胎闭合线残留外胚层。
【病理变化】 囊肿不与表皮相连，囊壁多见毛囊及皮脂腺结构，有时可见外泌汗腺或顶泌汗腺。囊壁为复层鳞状上皮，可见颗粒层，常见含有毛发的毛囊突出于囊壁。内容物为板层状角质物。
【鉴别诊断】
脂囊瘤 囊壁常被挤压塌陷，常附着皮脂腺，囊壁内层为嗜伊红波浪状结构，颗粒层不明显，板层状角质物少见。
脂囊瘤 男，24岁，胸部散在丘疹1年余。病理示真皮内囊腔，囊壁为复层鳞状上皮，可见皮脂腺结构。
表皮样囊肿 可见颗粒层及板层状角质物，囊壁无皮脂腺、毛囊及汗腺结构附着。
汗囊瘤 囊壁可见汗腺结构附着，为双层柱状上皮结构，无板层状角质物结构。
毳毛囊肿(vellus hair cyst )。为多发性、爆发性小囊肿，见于年轻人的胸壁和四肢。其囊壁衬覆扁平毛鞘上皮，囊内含有大量毳毛和软角质。
治疗 手术完整切除。
预后 皮样囊肿为良性病变，罕见发生恶变。
参考资料：
1.临床病理诊断与鉴别诊断.皮肤疾病/刘业强,薛汝增主编:-北京:人民卫生出版社,2023.10
2.实用皮肤组织病理学/高天文，王雷，廖文俊主编:-2版:-北京:人民卫生出版社，2017